Neurology：中枢神经系统垂体-外周朗格汉斯细胞组织细胞增生症

66岁男同性恋，表现为慢慢加重的意识模糊和全肾上腺基本功能大不如前6个月。

MRI可见累及肾上腺漏斗状部和副交感神经的1.7cm加速血块。全身PET扫瞄提示副交感神经孤立排泄（规范排泄值25.3）（上图1）。全身CT，腰穿和感染相关检查皆为有性。行经脑室内镜活检。显微镜下可见副交感神经中空细胞会水肿，细长带核沟的细胞会战斗群，致病组织化学颜料CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100反之亦然，而Grocott六胺银颜料，革兰氏颜料，抗酸细菌颜料，Warthin-Starry颜料，单纯流感病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白颜料皆有性，证实诊断为朗格汉斯细胞会组织细胞会水肿症（上图2）。发现BRAF（V600E）反之亦然的对诊断不具举足轻重意义，且可作为潜在的化疗抗癌药物。

（上图1：冠状位大幅提高T1可见累及漏斗状部[A]和副交感神经[B]的加速血块；横切位FLAIR可见视交叉，视束和副交感神经异常信号[C]）

（上图2：HE颜料可见成群肾形细胞会核，有核沟*，反之亦然粒细胞会，血管四周小T胸腺会**和一些嗜酸性粒细胞会[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]致病组织化学颜料反之亦然）

原始说是：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；